ФАКОМАТОЗЫ

Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно кохлеовестибулярный нерв) и интраспинапьно, сдавливая мозг. На коже - пигментные пятна (багрово-цианотичные либо цвета "кофе с молоком"), в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли. В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.
Болезнь Гиппеля - Линдау (цереброретинальный ангиоматоз)-сочетание ангиобластомы головного мозга (обычно мозжечка) с ангиоматозом сетчатки. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный.
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - опухолеподобные разрастания глии, обнаруживаемые в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты. Прогноз неблагоприятный.
Болезнь Стерджа- Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз). Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия. Краниографически-кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга. Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нормально.
31 июля 2007
(0 голосов, средний: 0 из 5 оценок)
Уважаемые посетители, здесь Вы можете написать комментарий к статье. Редакция "Детской" не дает профессиональных консультаций.
Другие статьи
Прощай, молочница!
При кандидозе может не быть температуры, поначалу нет никаких болевых ощущений. И все-таки как только ты заметишь белые точечки во рту крохи – начинай действовать.
Здоровье
27 августа 2007
Атопический дерматит
Это хроническое аллергическое заболевание кожи, при котором нарушается естественная реакция кожи на внешние и внутренние раздражители. В 60-70% случаев атопический дерматит дебютирует на первом...
Здоровье
26 сентября 2007
ОБМОРОК
Обморок: это кратковременная потеря сознания, вследствие острого нарушения мозгового кровообращения.
Здоровье
02 сентября 2007