ФАКОМАТОЗЫ

Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно кохлеовестибулярный нерв) и интраспинапьно, сдавливая мозг. На коже - пигментные пятна (багрово-цианотичные либо цвета "кофе с молоком"), в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли. В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.
Болезнь Гиппеля - Линдау (цереброретинальный ангиоматоз)-сочетание ангиобластомы головного мозга (обычно мозжечка) с ангиоматозом сетчатки. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный.
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - опухолеподобные разрастания глии, обнаруживаемые в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты. Прогноз неблагоприятный.
Болезнь Стерджа- Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз). Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия. Краниографически-кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга. Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нормально.
31 июля 2007
(0 голосов, средний: 0 из 5 оценок)
Уважаемые посетители, здесь Вы можете написать комментарий к статье. Редакция "Детской" не дает профессиональных консультаций.
Другие статьи
ПНЕВМОНИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ
Различают внутриутробную и приобретенную пневмонии.
Здоровье
12 октября 2007
ПРОВЕРЯЕМ ЗРЕНИЕ
Около 90 % информации об окружающем мире ребенок получает через глаза. Поэтому так важно, чтобы они были здоровы.
Здоровье
24 февраля 2008
Рахит у детей. Как можно его предупредить?
Рахит – заболевание, вызываемое дефицитом витамина Д, нарушением обмена кальция и фосфора, что приводит к поражению многих органов и систем, но главным образом – костного скелета, что приводит к...
Здоровье
28 ноября 2007